با مشخصات سندروم همولیتیک اورمیک آشنا شوید

سندروم همولیتیک اورمیک یک بیماری مهم و سخت است که باید جدی گرفته شود، اما درمان به موقع آن باعث بهبودی کامل اغلب بیماران می‌شود. این موضوع به ویژه در مورد کودکان صدق می‌کند. در این مقاله سلامت سنتر درباره این سندروم بیشتر برای شما خواهیم گفت. تا انتهای این مطلب با ما همراه باشید.

سندروم همولیتیک اورمیک چیست؟

بیماری همولیتیک اورمیک یا سندروم  «HUS»  یک بیماری پیچیده است که در نتیجه‌ی واکنش سیستم ایمنی بدن در مقابل عفونت‌های باکتریایی دستگاه گوارش به وجود می‌آید. این عفونتها در اثر خوردن مواد غذایی فاسد، نپخته یا کم فراوری شده و یا مصرف آب‌های آلوده به وجود می‌آیند.

سیستم ایمنی بدن به سموم آزاد شده در طی عفونت باکتریایی روده واکنش نشان می‌دهد. این امر باعث می‌شود سلول‌های خونی هنگام گردش در رگ‌های خونی آسیب ببینند وحتی از بین بروند.

آسیب دیدن رگ‌های خونی منجر به کاهش تعداد گلبول‌های قرمز خون و پایین آمدن سطح پلاکت‌های خون می‌شود و در نهایت ایجاد لخته‌های خون می‌شود.

آسیب کلیه از دو طریق صورت قرار می گیرد. از یک طرف واکنش ایمنی بدن می تواند باعث آسیب مستقیم به سلول‌های کلیوی و در نتیجه آسیب کلیه شود. از طرف دیگر تجمع پلاکت‌های تخریب شده و لخته‌های خون می‌تواند سیستم فیلتر کلیه را مسدود کرده و باعث آسیب کلیه یا تجمع مواد زائد در بدن شود.

مختل شدن سیستم تصفیه‌ی کلیه منجر به ایجاد نارسایی کلیه می‌شود و می‌تواند زندگی بیمار را تهدید کند. این بیماری همچنین می‌تواند باعث بالا رفتن فشار خون بیماری‌های قلبی و یا سکته‌ی مغزی شود.

اکثر مبتلایان به این بیماری کودکان خردسال هستند ولی افراد بالغ نیز ممکن است درگیر این بیماری بشوند.

نشانه‌های سندروم همولیتیک اورمیک

اکثر کودکانی که به سندروم همولیتیک اورمیک مبتلا می‌شوند علائمی چون رنگ پریده، انرژی کم و کاهش میزان ادرار را تجربه می‌کنند. سایر نشانه‌های ابتلا به این بیماری عبارتند از:

• اسهال خونی
• درد شکم
• پوست رنگپریده
• تحریک پذیری
• خستگی
• تب
• کبودی یا خونریزی غیرقابل توضیح
• کاهش ادرار
• تورم شکم
• خون در ادرار
• گیجی
• استفراغ
• صورت متورم
• اندام متورم
• تشنج (غیر معمول)

عوامل ابتلا به سندروم همولیتیک اورمیک

عوامل ابتلا به سندروم همولیتیک اورمیک، معمولاً ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی هستند. به نظر می‌رسد، جهش در بعضی ژن‌ها احتمال ابتلا به بیماری HUS را افزایش می‌دهد.

ابتلا به بیماری HUS به ویژه در کودکان زیر 5 سال ناشی از عفونت باکتری E. coli است. باکتری E. coli  متعلق به گروهی از باکتری‌هاست که به طور معمول در روده انسان‌ها و حیوانات سالم زندگی می‌کنند.

 صدها نوع بی خطر از باکتری E. coli در طبیعت وجود دارد اما برخی گونه‌های این باکتری باعث اسهال می‌شود و سمی به نام شیگا تولید می‌کند. این سم با وارد شدن به جریان خون می‌تواند به عروق خونی آسیب وارد کند و منجر به بیماری HUS شوند.

سایر دلایل ابتلا به سندرون HUS عبارتند از:

• سایر عفونت‌ها مانند عفونت با باکتری‌های پنوموکوک
• ویروس (HIV)
• آنفلوانزا
• استفاده از داروهای مورد استفاده برای سرکوب سیستم ایمنی گیرندگان پیوند اعضا

عوامل اشاره شده در زیر هم ممکن است به ندرت منجر به بیماری HUS شوند:

• بارداری
• شیمی درمانی و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی
• قرص‌های جلوگیری از بارداری
• داروهای ضد پلاکت
• سرطان
• لوپوس سیستمیک و گلومرولونفریت
• بیماری خودایمنی
• سرطان رخ دهد

یک نوع غیر معمول HUS معروف به ( HUSآتیپیک) می‌تواند از طریق عوامل ژنتیکی به کودکان منتقل شود. افرادی که دارای ژن جهش یافته‌ی عامل این نوع HUS هستند، لزوماً به این بیماری مبتلا نخواهند شد.

ژن جهش یافته ممکن است پس از قرار گرفتن در معرض یک عامل بیماری، مانند عفونت، استفاده از داروهای خاص یا یک بیماری مزمن، فعال شود.

فاکتورهای خطر سندروم همولیتیک اورمیک

اکثر افراد ابتلا به سندروم HUS در اثر عفونت با باکتری E. coli به این بیماری مبتلا می‌شوند. با این حال همه‌ی افرادی که به این باکتری مبتلا شوند دچار سندروم همولیتیک اورمیک نخواهند شد.

خطر ابتلا به HUS برای افراد زیر تهدید کننده ‌تر است:

• کودکان 5 سال یا کمتر
• بزرگسالان 65 سال به بالا
• افرادی که سیستم ایمنی ضعیفی دارند.
• افرادی که تغییرات ژنتیکی خاصی دارند که باعث حساسیت بیشتر آن‌ها در برابر HUS می‌شود.
• افرادی که از گوشت‌های آلوده مصرف کرده‌اند.
• افرادی که به استخرها یا دریاچه‌های آلوده به مدفوع رفته‌اند.
• افرادی که با بیماران مبتلا به سندروم همولیتیک اورمیک در تماس بوده‌اند.

عوارض ابتلا به بیماری سندروم همولیتیک اورمیک

خطرناک‌ترین عارضه‌ی بیماری همولیتیک اورمیک نارسایی مزمن کلیه است. 12% از کسانی که دچار سندروم همولیتیک اورمیک هستند و به بیماری‌های کلیوی مبتلا می‌شوند در خطر تهدید زندگی قرار می‌گیرند. سایر عوارض این بیماری عبارتند از:

• کاردیومیوپاتی
• پانکراتیت
• فشار خون بالا
• سکته مغزی یا تشنج
• کما
• مشکلات لخته شدن، که می تواند منجر به خونریزی شود
• مشکلات قلبی
• مشکلات دستگاه گوارش، مانند مشکلات روده، کیسه صفرا یا لوزالمعده
• درگیری مغزی

عوارض جانبی ناشی از سندروم همولیتیک اورمیک

افراد مبتلا به سندروم همولیتیک اورمیک ممکن است عوارض زیر را تجربه نمایند:

• فشار خون بالا
• سکته مغزی
• تشنج
• کما
• لخته شدن خون
• درگیری مغزی

الگوی توارث سندروم همولیتیک اورمیک آتیپیک

اکثر افراد مبتلا به سندروم همولیتیک اورمیک آتیپیک دارای سابقه ­ی خانوادگی نیستند،  تنها در ۲۰٪ بیماران عامل ژنتیک مشاهده شده است.

در صورتی که ابتلا به این اختلال ارثی باشد، یا از الگوی غالب پیروی می‌کند و یا از الگوی مغلوب. اگر دارای الگوی غالب باشد تنها یک نسخه از ژن هم می‌تواند احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش دهد، به این ترتیب فرد مبتلا جهش را فقط از یک والد خود به ارث می‌برد.

 اما اگر این ژن دارای الگوی توارث مغلوب باشد، باید هر دو والد دارای یک نسخه از این ژن باشند هر چند علائم و نشانه‌های این بیماری را نداشته باشند.

از آنجا که همه‌ی افرادی که این جهش ژنی را به ارث می‌برند دچار سندروم همولیتیک اورمیک آتیپیک نمی‌‌شوند، نمی‌توان با اطمینان درباره‌‌ی میزان ارثی بودن این بیماری صحبت کرد.

ممکن است هر یک از بیماران در خویشاوندان خود افراد سالمی داشته باشند که این جهش ژنی را نیز به ارث برده باشند.

راه‌های جلوگیری از ابتلا به بیماری  HUS  

اجتناب کامل از باکتری E. coli ممکن نیست ولی با رعایت نکات زیر می توان خطر ابتلا به بیماری  HUS  را تا حد زیادی کاهش داد:

• دستان خود را به طور مرتب بشویید.
• ظروف را کاملا بشویید.
• سطوح آماده سازی غذا را پاکیزه نگه دارید.
• غذاهای خام را از غذاهای آماده جدا نگه دارید.
• قبل از غذا خوردن، بعد از استفاده از سرویس بهداشتی و تعویض پوشک دست‌ها را به خوبی بشویید.
• یخ زدایی گوشت را در یخچال انجام دهید.
• گوشت را در دمای اتاق رها نکنید .
• برای از بین بردن باکتری های مضر گوشت را در دمای 160 درجه فارنهایت بپزید.
• میوه‌ها و سبزیجات را کاملا بشویید.
• وارد آب‌های آلوده نشوید.
• شیر غیر پاستوریزه مصرف نکنید.

چه زمان باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر شما یا فرزندتان به اسهال خونی یا اسهال چند روزه شدید مبتلا شدید بلافاصله به پزشک مراجعه کنید. سایر علائم خطرناکی که می توانند نشانه‌ی خطر باشند عبارتند از:

• کاهش دفع ادرار
• تورم
• کبودی های بدون دلیل
• خونریزی غیرمعمول
• خستگی مفرط